Blépharospasme : paupière qui tremble, Quel traitement ?

Le blépharospasme est une maladie neurologique rare qui provoque le clignement ou le spasme involontaire des paupières.

Le blépharospasme essentiel bénin peut se présenter sous la forme de clignements rapides et fréquents, d’une fermeture forcée des paupières ou d’une incapacité à ouvrir les yeux (apraxie de l’ouverture des paupières).

Le blépharospasme peut être une condition invalidante, qui peut affecter d’autres muscles faciaux. En fait, 30 % des patients subissent également des mouvements involontaires de la langue, de la bouche et du cou.

Cela peut donner l’apparence de mouvements des lèvres et de la bouche ou de spasmes de la langue et de la mâchoire. Le blépharospasme essentiel bénin peut avoir un impact significatif sur la vision d’un individu et, occasionnellement, les muscles du larynx peuvent être affectés, produisant une voix rauque.

Qu’est-ce qui cause le blépharospasme ?

Les causes du blépharospasme sont complexes. Il existe certainement une prédisposition génétique et de nombreux patients rapporteront des antécédents familiaux, notamment une irritation chronique des yeux.

Cela se présente généralement sous la forme d’une blépharite ou d’une sécheresse oculaire. On pense qu’une irritation oculaire chronique peut induire une réponse réflexe inadaptée, permettant au réflexe de clignement normal de prendre une vie propre et de submerger le fonctionnement normal du réflexe de clignement.

Les patients atteints de blépharospasme ont une anomalie sous-jacente dans la couche nerveuse de l’épithélium cornéen (la couche externe de la cornée de l’œil) et une sensibilité réduite associée de la surface oculaire.

Des anomalies sensorielles similaires ont été identifiées dans d’autres dystonies et troubles du mouvement neurologique, dans lesquels des contractions musculaires soutenues ou répétitives entraînent des torsions ou des postures fixes anormales.

Cela suggère qu’une diminution de la stimulation sensorielle du cerveau peut provoquer une inadéquation entrée/sortie, ce qui peut provoquer un blépharospasme.

Quels sont les symptômes du blépharospasme ?

Aux premiers stades de la maladie, les symptômes du blépharospasme sont généralement le clignement fréquent et involontaire des muscles oculaires et une irritation des yeux. Les patients peuvent également éprouver de la fatigue, des tensions émotionnelles et une sensibilité aux lumières vives ou à d’autres facteurs environnementaux, comme le vent ou la pollution de l’air.

Au fur et à mesure que la maladie se développe, les symptômes peuvent devenir plus fréquents et il peut devenir de plus en plus difficile pour les patients de garder les yeux ouverts, souvent pendant plusieurs minutes. Dans les cas graves, cela peut affecter la vision et peut rendre une personne fonctionnellement aveugle.

Au fil du temps, des spasmes dans d’autres muscles faciaux, tels que la langue, la bouche et le cou, peuvent également survenir. Le blépharospasme essentiel bénin peut donc être associé au serrement de la mâchoire, à la grimace ou à la protrusion de la langue.

Dans la plupart des cas, les spasmes surviennent pendant la journée, ce qui signifie souvent que le problème cesse lorsqu’une personne dort. D’autres activités, telles que rire, chanter, peuvent également soulager temporairement les symptômes. D’autre part, des activités telles que lire, regarder la télévision et conduire peuvent aggraver les symptômes.

Comment diagnostique-t-on le blépharospasme ?

Le blépharospasme est diagnostiqué par un examen clinique de la vue effectué par un médecin, généralement un neurologue ou un ophtalmologiste, ainsi qu’une discussion des symptômes et des antécédents du patient.

Dans certains cas, la condition peut être difficile à diagnostiquer.

Comment traite-t-on le blépharospasme ?

Il n’existe actuellement aucun remède contre le blépharospasme, mais plusieurs options de traitement existent pour aider à gérer la maladie et à réduire la gravité des symptômes.

La méthode de traitement du blépharospasme la plus efficace est l’utilisation de la toxine botulique de type A. Certains neurologues peuvent également utiliser des comprimés pour aider à contrôler les spasmes, mais ceux-ci ont une variété d’effets secondaires. Ils ne sont normalement recommandés que lorsque le traitement BoNT a échoué.

Avant tout, il est essentiel que les patients soient traités dans une clinique disposant d’une expertise spécifique dans la prise en charge de cette affection.

La première étape du traitement du blépharospasme consiste à identifier et à éliminer toute cause d’irritation de la surface oculaire. Ceci sera effectué à l’aide d’un examen complet au biomicroscope à la lampe à fente.

Ceci est important car les affections provoquant une irritation de l’œil sont généralement la sécheresse oculaire ou la blépharite, mais elles peuvent également inclure une maladie oculaire thyroïdienne et une kératopathie herpétique.

Une fois identifiée, la méthode préférée est l’injection soigneuse de toxine botulique de type A dans les groupes de muscles faciaux en suractivité, à l’aide d’une aiguille très fine.

Cela fonctionne pour bloquer les signaux nerveux et détendre/affaiblir temporairement les muscles, empêchant les spasmes.

Tous les patients auront des schémas de spasmes différents et le programme d’injection est donc adapté à chaque individu. La plupart des patients obtiendront un soulagement significatif de la thérapie BoNT, réduisant les spasmes involontaires et aidant les patients à garder les yeux ouverts.

Le traitement BoNT prendra effet entre 3 et 5 jours après le traitement, le plein effet étant visible au bout de deux semaines. Après cela, il devrait y avoir une réduction significative des spasmes des paupières.

De plus, s’il s’avère que vous avez une ptose des sourcils (affaissement), un excès de peau de la paupière supérieure ou une paupière tombante, la chirurgie peut également être utilisée pour les corriger.

Le traitement du blépharospasme est-il douloureux ?

Les injections de BoNT peuvent être légèrement douloureuses, mais la plupart des patients sont capables de gérer l’inconfort sans avoir besoin de crème anesthésiante. Cela étant dit, si un patient est particulièrement mal à l’aise avec les injections, une crème anesthésiante topique anesthésiante (EMLA) peut être appliquée au préalable sur la zone.

Des packs de glace ou des compresses froides peuvent être appliqués sur la zone par la suite et peuvent aider à soulager tout inconfort.

Aurai-je besoin d’un traitement répété pour le blépharospasme ?

Oui, si vous souhaitez maintenir l’effet du traitement, vous devrez subir des injections de suivi de routine, car les résultats s’estompent avec le temps. La plupart des patients ont tendance à subir des traitements répétés environ tous les 3-4 mois. Au fil du temps, certains patients constatent qu’ils sont capables de prolonger la durée entre leur prochain traitement BoNT.

Puis-je subir une intervention chirurgicale pour un blépharospasme ?

Oui, la chirurgie a un rôle à jouer dans la prise en charge du blépharospasme.

Les traitements chirurgicaux suivants peuvent être utilisés pour aider à gérer le blépharospasme :

• Blépharoplastie – Pour enlever l’excès de peau et de muscle de la paupière supérieure. Il est courant d’avoir un excès de tissu de la paupière supérieure et le dégonflement peut permettre à l’œil de mieux s’ouvrir.
• Myectomie orbiculaire – Il s’agit d’une intervention chirurgicale qui implique l’ablation ciblée des fibres musculaires les plus proches du bord de la paupière, ce qui peut avoir pour effet d’affaiblir les muscles de fermeture des paupières.
• Chirurgie de la suspension des sourcils – Ceci est particulièrement efficace pour les patients souffrant d’apraxie de l’ouverture des paupières et implique une suspension interne de l’unité de la paupière au front. Cela peut être un traitement très efficace dans le groupe de patients approprié.
• Lifting direct des sourcils – Les patients atteints de blépharospasme essentiel bénin (BEB) développent souvent un affaissement des sourcils à la suite d’un abaissement mécanique constant du front. Soulever les sourcils pour ouvrir l’œil peut avoir un impact considérable sur la gravité de la maladie.
• Correction de la ptose – De même, le clignement constant des yeux peut affaiblir l’insertion des muscles élévateurs des paupières, provoquant une ptose. Cela peut être résolu par une chirurgie de correction du ptosis.